小儿无肛行肛门成形术,或先天性巨结肠行巨结肠根治术,术后常规第三周开始扩肛。扩肛时需要注意以下几点:1. 每天扩肛2次。总是在饭前,早上、晚上各插入扩肛器2次,每次持续30秒。扩肛时另一个人固定住孩子保持膝盖靠胸位。2. 每周扩肛器号码应该更进一号。持续每天2次扩肛直至达到要求尺寸。如果孩子有肠造瘘,在关造瘘之前必须达到扩肛尺寸。不过,必须继续扩肛直至扩肛时无疼痛(通常在达到扩肛最后尺寸后3~4周),然后才行造瘘关闭术。患儿年龄1~4个月4 ~8个月8 ~12个月1 ~3岁3 ~12岁12岁以上扩肛器号码12号13号14号15号16号17号3. 一旦扩肛(一天2次)容易且无疼痛,可以开始按以下节奏减慢扩肛频率:一天1次×1月二天1次×1月三天1次×1月一周2次×1月一周1次×1月一月1次×3月4. 在减少扩肛频率期间,如果出现扩肛时困难、疼痛、或出血时,再次一天2次扩肛,重新开始以上扩肛步骤。
临床上虽然通过外科手术治疗——像无肛患儿可以纠治形态上的畸形,但仍有一部分患儿术后存在不同程度的便秘、污粪、失禁等情况,严重影响了患儿的生活质量,因此施行个体化的肠道管理有其必要性。适用肠道管理的常见小儿外科疾病有先天性直肠肛门畸形、先天性巨结肠、脊髓脊膜膨出、骶尾部畸胎瘤。进行肠道管理前,先对便失禁患者进行评估,询问病史、体格检查,进行钡剂灌肠及腰骶椎平扫磁共振的检查,评估下来后对适用肠道管理的患儿进行肠道管理。肠道管理目标就是帮助便失禁患者保持24小时肠道清洁。肠道管理内容分为三部分:结肠清洁、饮食调理和药物治疗。结肠清洁包括大剂量灌肠、小剂量灌肠和栓剂。一、结肠清洁肠道管理第一步是结肠清洁,通过钡剂灌肠检查将便失禁患儿分为结肠扩张型(便秘型,低动力型,灌肠检查显示巨乙状结肠,图1)和无结肠扩张型(腹泻型,高动力型,灌肠检查显示乙状结肠缺如,脾曲至肛门的结肠直直而下,无扩张,图2)。 图1 图2肠道管理前先清空结肠内积粪。然后对便秘型便失禁患儿施行每日一次大灌肠,灌肠液400-1000ml(生理盐水+甘油5-30ml+肥皂9-18ml,或加入磷酸盐)。对腹泻型便失禁患儿施行每日一次小灌肠(灌肠液100-300ml)+便秘饮食+易蒙停(1-2mg po tid)。 大多数学龄前和学龄期孩子在施行肠道管理时生活质量良好,但到了青春期,孩子表达出高度不满,因为觉得家长在侵犯隐私。这时需要行自控性阑尾造瘘或者Malone手术——这只是实行灌肠的另一种方法。在进行该手术前,需要满足以下条件:1通过定期规律的肠道管理,孩子保持完全清洁;2孩子必须对手术、实施灌肠以及自我评估疗效方面都有绝对的积极性。二、饮食调理三、药物治疗泻药首选番泻叶,初始剂量为2 mg/kg。其他常用药物包括:镁乳,矿物油,多库酯,麦芽汤浸膏,比沙可啶,乳果糖,聚乙二醇(使用时间应≤2周)。肠道管理注意事项:1灌肠和缓泻药不可以联合应用;2轻泻药,每日晚上一次;3一旦有规律排软便,逐步减少泻药剂量,每1-2个月减少25%剂量。总之,肠道管理不仅仅是灌肠、指定饮食或药物治疗,根据孩子需要进行许多改动,成功关键在于家庭、孩子和医疗团队的合作。
女婴肛门直肠畸形临床上常见。60%一穴肛患者有子宫、阴道分隔,轻者如阴道隔膜,重者如双阴道、双子宫、双宫颈。3%直肠会阴瘘、前庭瘘患者有阴道隔膜。因此准确了解生殖道解剖是很重要的。需要考虑的妇科问题分成四个阶段:1.婴儿期(阴道积液):更可能发生在复杂泄殖腔畸形患者,需要及时行阴道内置引流或直接膀胱造瘘引流。2.青春期(月经初潮或月经期):月经初潮通常在乳房发育后1-2年,因此乳房发育和月经初潮之间的时间是评估的最佳时间。但是月经初潮还受遗传基因和卵巢激素水平影响,还有子宫缺如或子宫发育差也会影响。青春期前很难确定,因此推荐乳房发育后6个月行超声检查。青春期后会发生盆腔囊肿,根据实际病情作相应处理。3.性亲密期(青春期后、初次性生活之前考虑这个问题):肛门直肠畸形患者阴蒂发育不受影响。初次手术分离直肠、尿道、阴道系统,可能在初次性生活前(青春期发育后)行阴道开口修补,如果不影响阴蒂功能,手术时间是可以的。目的是拥有排便、排尿控制和满意性生活的良好功能结局。4.产期:可能会早产,数据证实双子宫——先天性子宫畸形、但无泄殖腔畸形,患者有最好的产科结局。因此对于泄殖腔畸形患者,需要考虑其它影响产科的因素。剖宫产指证:泄殖腔修补、膀胱增大、膀胱颈重建、阴道取代手术。生殖道结构的处理:观察评估:行肛门成形术时或者关造瘘时可术中观察生殖道发育情况。影像学检查(超声)应在青春期乳房发育1-2岁内施行。超声提供子宫、子宫内膜的发育程度,除外梗阻性生殖道的存在。若有轻微梗阻症状,药物治疗用来抑制激素生成、防止经血积聚,这样可以增加保留生殖道机会,而不被切除。切除:如果在婴儿期,确定生殖道结构发育差,就可能需要切除子宫或输卵管。如果随着经血引起严重梗阻和扩张,大多数生殖道结构需要切除。如果不切除发育差的生殖道,可能会有梗阻和并发症危险。重建:从妇产科角度看,双子宫充分沟通、阴道以及会阴部重建是主要目的。
直肠会阴瘘是各类先天性肛门直肠畸形中位置最低的畸形,直肠开口于括约肌中心前方的中缝皮肤上,故也称为直肠皮肤瘘(如示意图)。外科医师以往对直肠会阴(皮肤)瘘的处理方式较为统一,行肛门后切开术来消除直肠后方盲袋,其术后控便能力可达100%。 近年来,随着对外观要求的提高,一部分外科医师对于直肠会阴瘘位置很靠前(即会阴体很短)的孩子,选择最小的后矢状入路行肛门直肠成形术来重建会阴体,其术式可达到外观美观、女性成年后有足够的会阴体可行阴道产的目的。但该术式即使做了最严格的术前肠道准备以及术后积极的会阴部清洁护理,仍有一部分患儿会出现伤口感染裂开。一旦出现并发症,对孩子来说就是不可逆的灾难性结局(外观开口更大,术后控便能力变差)。 因此,对于直肠会阴瘘的术式选择,本人更倾向于简单快速且控便能力保证最佳的肛门后切开术,若选择最小后矢状入路肛门直肠成形术来重建会阴体,需充分告知家属手术的并发症及一旦出现并发症影响其功能预后。
温盐水灌肠 先天性巨结肠患儿不管是在术前或术后,都有潜在的结肠运动障碍(即粪便不能从结肠排出,导致细菌过度生长,引起腹泻和脱水),因此经常发生小肠结肠炎。 温盐水灌肠原理是排空结肠腔内粪便,防止粪便淤积。灌肠时从一次10~20ml生理盐水开始,总量20ml/kg。注意:两次灌输生理盐水之间将前一次灌肠液从肛管引流进装废弃溶液的盆池,例如灌输100ml生理盐水,应该有同等量的液体混杂粪便引流出。急性小肠结肠炎时,一天灌肠3次,也可以每小时频繁灌肠以获得清洁。 应用甲硝唑直肠灌肠 当患者小肠结肠炎严重到需要住院时,其治疗包括积极的温盐水灌肠、静脉注射抗生素(甲硝唑)和静脉补液。出院后或者在门诊治疗的症状轻微患者,可以口服或者经过直肠灌洗预防性给予甲硝唑。 许多孩子由于甲硝唑的金属味道而不能耐受口服,因此可以应用同剂量甲硝唑每日灌肠,结果显示是有效的。目的是治疗引起小肠结肠炎的结肠腔内细菌,特别是难辨梭状芽孢杆菌,灌肠能排空结肠、缓解粪便淤积。 应用方法:在给予甲硝唑之前,先用生理盐水10~20ml灌肠,总量20ml/kg。原理是灌入甲硝唑前先清除结肠腔内粪便。注意:两次灌输甲硝唑溶液之间将前一次同等量的溶液从肛管引流进装废弃溶液的盆池。 剂量:甲硝唑作为灌肠液成分的特殊剂量如下:见PDF文件 (以上内容选自美国辛辛那提儿童医学中心结直肠中心资料)
直播时间:2021年06月06日19:23主讲人:黄焱磊主任医师复旦大学附属儿科医院普外、新生儿外科